Gastrointestinální stromální tumor (GIST)
http://www.gist.nadory.cz/

Diferenciální diagnostika

Plexiformní fibromyxom (plexiformní angiomyxoidní myofibroblastický tumor žaludku)

Tato léze podobná Vaňkovu tumoru byla jako samostatná jednotka plexiformní angiomyxoidní myofibroblastický tumor poprvé popsána Takahashim et al. v roce 2007 (42). Protože však ne všechny později publikované případy splňovaly imunohistochemická a/nebo ultrastrukturální kritéria myofibroblastického tumoru, Miettinen navrhl změnu názvu na jednodušší plexiformní fibromyxom (43-46). Histologicky je léze charakterizovaná plexiformním uspořádáním neopouzdřených ale dobře ohraničených nodulů tvořených proliferací blandních vřetenitých až ovoidních buněk ve fibromyxoidní až myxoidní matrix bohaté na větvící se kapiláry. Narozdíl od Vaňkova tumoru není ve stromatu přítomna výraznější zánětlivá příměs. Atypie v nádorových buňkách jsou minimální, stejně jako mitotický index (průměrně 1/50 HPF). Buňky jsou negativní v imunohistochemickém průkazu proteinů KIT, DOG1, CD34, desminu, S100 a cytokeratinů. V některých případech byla ve shodě s předpokládanou myofibroblastickou diferenciací prokázána exprese hladkosvalového aktinu, v jiných pouze vimentinu. Dosud žádný případ nebyl charakterizován mutací genu KIT nebo PDGFRA. V jednom případě byla popsána pozitivita progesteronových receptorů (47). Protože všechny dosud publikované případy pocházely ze žaludku, předpokládá Miettinen, že jde o tumor specifický pro mikroprostředí žaludeční muscularis propria. My jsme však téměř identický tumor, pouze bez myxoidní komponenty, identifikovali ve stěně tlustého střeva. V současné době není jisté, zda jde pouze o „fibrózní variantu plexiformního fibromyxomu“ v netypické lokalizaci, nebo o novou jednotku, „plexiformní fibrom“ (48).

Index




GIST