Vzhledem k myxoidnímu vzhledu a jaderné pleomorfii zahrnující i přítomnost obrovských buněk může vést při své vzácné lokalizaci v dutině břišní, zejména retroperitoneu (161), k záměně s GISTem obsahujícím mutaci PDGFRA, k čemuž ještě přispívá častá KIT-negativita tohoto subtypu GISTů. Diferenciálně diagnostické rozpaky potom může vyřešit molekulárně genetické vyšetření GIST-specifických mutací.