V gastrointestinální lokalizaci se vyskytuje spíše výjimečně, u dospělých až raritně (212, 213). K záměně s GISTem může dojít především u vřetenobuněčných variant embryonálního sarkomu, které mohou exprimovat KIT protein (214). V hůře diferencovaných variantách bez charakteristických páskovitých nebo raketovitých buněk s příčným proužkováním sytě eosinofilní cytoplasmy je možno rhabdomyocelulární diferenciaci tumoru ověřit imunohistochemickým průkazem myogeninu či MyoD1 (215).