Tento nádor byl v gastrointestinální lokalizaci popsán v ojedinělých kazuistikách (216, 217), může tedy přicházet do diferenciální diagnostiky s epiteloidním GISTem, zejména ve své solidní variantě a postrádá-li charakteristické PAS-pozitivní krystaly (218). Sporné případy může rozhodnout molekulárně genetický průkaz t(X,17) vedoucí k fúzi TFE3 a ASPL genu (219, 220).