Kromě běžných sporadických adultních GISTů existuje minoritní heterogenní skupina nádorů morfologicky identických s GISTem, které však mají specifický klinický obraz a biologické vlastnosti. Pozornost klinika mohou upoutat zejména vícečetným výskytem, hlavně v mladším věku.
S výjimkou familiárního GISTu, který je podmíněn germinální mutací KIT nebo PDGFRA, se ostatní jmenované odlišují také molekulárně genetickým profilem.