Diferenciální diagnostika
PEComy
Bonettim definovaná skupina nádorů se širokým spektrem histologických obrazů (188, 189), jejíž zástupci se mohou vyskytovat v dutině břišní (190-199), přičemž se mohou chovat i maligně (200, 201), a to i navzdory svému cytologicky benignímu vzhledu (202). Zatímco angiomyolipom (AML) většinou díky své tridirekcionální diferenciaci nečiní větší diagnostické obtíže (190-192), nádory bez lipomatózní a vaskulární komponenty, ať už epiteloidní monotypický angiomyolipom (PECom v užším smyslu) nebo nádory s převažující vřetenobuněčnou komponentou, mohou výrazně napodobovat GIST (193-197). Charakteristická je, kromě KIT-negativity, koexprese melanocytárních a hladkosvalových markerů při negativním průkazu S100 proteinu, s převažující melanocytární diferenciací v epiteloidních partiích, a hladkosvalovou v komponentě vřetenobuněčné. PEComy s výraznou predominancí lipomatózní komponenty (lipomatózní angiomyolipomy) lze zase odlišit od dobře diferencovaných liposarkomů na základě absence amplifikace mdm2 a CDK4 v AML (203, 204). Navíc byla v různých typech PEComů z různých lokalizací prokázána exprese CD1a (205). Asociace některých nádorů ze skupiny PEComů s tuberózní sklerózou, stejně jako častá delece 16p obsahující gen TSC2 v „nesyndromových“ PEComech, svědčí pro oprávněnost existence této, z morfologického hlediska značně heterogenní, diagnostické jednotky (206, 207).
Obr.1
|
Obr.2
|
Obr.3
|
Obr.4
|
Obr.5
|
- Leiomyom/leiomyosarkom
- Schwannom
- Maligní nádor pochvy periferního nervu (MPNST)
- Neurofibrom a smíšené glioneurální tumory
- Perineuriom
- Vaňkův tumor (inflammatorní fibroidní polyp, IFP)
- Plexiformní fibromyxom (plexiformní angiomyxoidní myofibroblastický tumor žaludku)
- Benigní fibroblastický polyp colon
- Submukózní fibrózní nodulus tenkého střeva asociovaný s NSAID
- Reaktivní nodulární fibrózní pseudotumor (RNFP)
- Kalcifikující fibrózní pseudotumor (CFP)
- Inflammatorní myofibroblastický tumor (IMT)
- Tumor z folikulárních dendritických buněk (FDC)
- Solitární fibrózní tumor (SFT)
- Glomus tumor
- Hemangiopericytom
- Intraabdominální fibromatóza (desmoid)
- Dediferencovaný liposarkom
- Synoviální sarkom
- Maligní fibrózní histiocytom
- Myxofibrosarkom
- Fibrosarkom
- Myofibroblastom a myofibrosarkom
- Nodulární fasciitida, proliferativní fasciitida a proliferativní myositida
- Maligní melanom
- Světlobuněčný sarkom měkkých tkání (šlach a aponeuróz)
- PEComy
- Angiosarkom
- Rhabdomyosarkom
- Alveolární sarkom měkkých tkání
- Extraskeletální Ewingův sarkom a Primitivní neuroektodermální tumor (ES/PNET)
- Desmoplastický tumor z malých kulatých buněk (desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)
- Karcinom
- Leiomyomatosis peritonealis disseminata
- Intraabdominální myositis ossificans (heterotopická ossifikace mesenteria)
- Retroperitoneální fibróza
- Sklerozující mesenteritida, retraktilní mesenteritida, mesenteriální lipodystrofie a mesenteriální pannikulitida
- Mesenchymom
- Extrauterinní endometriální stromální sarkom
- Vřetenobuněčné metastázy germinálních nádorů
- Celulární hamartom pankreatu napodobující gastrointestinální stromální tumor
