Diferenciální diagnostika
Intraabdominální fibromatóza (desmoid)
Vřetenobuněčná tumoriformní lokálně agresivní léze vstupující do diferenciální diagnózy především s (extra)gastrointestinálními stromálními tumory mesenteria a retroperitonea, vzácněji však postihující i stěnu trávicí trubice (126-128). Zavádějící může být zejména KIT-pozitivita fibromatózy, která ovšem není podmíněna mutací KIT (129, 130). Někteří autoři považují tuto pozitivitu za důsledek nedostatečné specificity polyklonální protilátky, která je technicky odstranitelná (131-133). Mutace PDGFA ani PDGFRA nebyly zjištěny, i přes imunohistochemickou pozitivitu odpovídajících proteinů v těchto případech (133). Na druhou stranu byla ovšem zaznamenána terapeutická odpověď desmoidu na imatinib (134). Každopádně se při zmíněné nízké spolehlivosti imunoexprese KIT jako diskriminačního markeru stává klíčovým histologický obraz charakterizovaný zejména řazením monomorfních vřetenitých buněk rovnoběžně s jejich dlouhou osou do dlouhých a širokých svazků s abundantním kolagenózním stromatem příležitostně tvořícím keloidní agregáty odlišné od skeinoidních vláken, nepřítomností větších hemoragií, nekróz, pseudocyst, epiteloidních buněk a organoidního uspořádání (129, 130, 135). Pomocným markerem dále může být nukleární pozitivita beta-cateninu v desmoidu (136, 137), případně průkaz mutací genu beta-cateninu nebo APC v těchto afekcích (136, 138-141).
- Leiomyom/leiomyosarkom
- Schwannom
- Maligní nádor pochvy periferního nervu (MPNST)
- Neurofibrom a smíšené glioneurální tumory
- Perineuriom
- Vaňkův tumor (inflammatorní fibroidní polyp, IFP)
- Plexiformní fibromyxom (plexiformní angiomyxoidní myofibroblastický tumor žaludku)
- Benigní fibroblastický polyp colon
- Submukózní fibrózní nodulus tenkého střeva asociovaný s NSAID
- Reaktivní nodulární fibrózní pseudotumor (RNFP)
- Kalcifikující fibrózní pseudotumor (CFP)
- Inflammatorní myofibroblastický tumor (IMT)
- Tumor z folikulárních dendritických buněk (FDC)
- Solitární fibrózní tumor (SFT)
- Glomus tumor
- Hemangiopericytom
- Intraabdominální fibromatóza (desmoid)
- Dediferencovaný liposarkom
- Synoviální sarkom
- Maligní fibrózní histiocytom
- Myxofibrosarkom
- Fibrosarkom
- Myofibroblastom a myofibrosarkom
- Nodulární fasciitida, proliferativní fasciitida a proliferativní myositida
- Maligní melanom
- Světlobuněčný sarkom měkkých tkání (šlach a aponeuróz)
- PEComy
- Angiosarkom
- Rhabdomyosarkom
- Alveolární sarkom měkkých tkání
- Extraskeletální Ewingův sarkom a Primitivní neuroektodermální tumor (ES/PNET)
- Desmoplastický tumor z malých kulatých buněk (desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)
- Karcinom
- Leiomyomatosis peritonealis disseminata
- Intraabdominální myositis ossificans (heterotopická ossifikace mesenteria)
- Retroperitoneální fibróza
- Sklerozující mesenteritida, retraktilní mesenteritida, mesenteriální lipodystrofie a mesenteriální pannikulitida
- Mesenchymom
- Extrauterinní endometriální stromální sarkom
- Vřetenobuněčné metastázy germinálních nádorů
- Celulární hamartom pankreatu napodobující gastrointestinální stromální tumor
