Diferenciální diagnostika
Inflammatorní myofibroblastický tumor (IMT)
Jednotka původně popsaná v plicích (67, 68), později i v dutině břišní (69-74), synonymně nazývaná též inflammatorní pseudotumor v užším smyslu a zahrnující ve svém spektru pravděpodobně i inflammatorní fibrosarkom (75-79), histologicky charakterizovaná denzní lymfoplasmocytární infiltrací v proliferaci vřetenitých buněk obecně pokládaných za myofibroblasty, podle recentní hypotézy představujících spíše akcesorní antigen-prezentující buňky, nejspíše fibroblastické retikulární buňky (myoidní buňky, dictyocyty) (80). Podle této hypotézy by se tedy jednalo o lézi blízkou tumoru z folikulárních dendritických buněk (FDC), o čemž by svědčily kazuistiky popisující tumory s rysy IMT i FDC tumoru, eventuelně IMT rekurující jako FDC tumor (81, 82). Imunohistochemicky tyto buňky exprimují markery společné jak hladkosvalovým buňkám, tak myofibroblastům (hladkosvalový aktin, desmin a calponin). Hladkosvalový marker h-caldesmon je sice ve většině případů předpokládaně negativní (83), ojedinělé případy s fokální pozitivitou však byly popsány (84, 85). „Inflammatorně pseudotumorózní“ histologický obraz IMT většinou umožňuje odlišení od GISTu, přičemž do diferenciální diagnózy vstupuje spíše Vaňkův tumor, jehož CD34-negativní varianta se morfologicky (a snad i histogeneticky) překrývá s fibromyxoidním/vaskulárním subtypem IMT (38, 86). Navíc, literárně udávané konstituční příznaky charakterizující IMT (teploty, hubnutí, anémie, polyklonální hypergamaglobulinémie, trombocytóza a leukocytóza) jsou přítomny jen u menšiny pacientů (87). Dokonce i imunopozitivita ALK-1 v IMT v dřívějších publikacích považovaná za spolehlivý diferenciálně diagnostický znak (88, 89), stejně jako přítomnost translokace ALK genu lokalizovaného na 2. chromozomu na některý z jeho sedmi dosud publikovaných fúzních partnerů (CLTC (90), TPM 3 a TPM 4 (91-93), RANBP-2 (94), SEC31L1 (95), CARS a ATIC (96)), není v novějších studiích pravidlem (97, 98). Je však také možné, že ALK-negativní případy představují, i přes svou morfologickou podobnost s ALK-pozitivními tumory, jiný druh nádoru. Tomu by nasvědčovala zejména jejich větší agresivita, s podstatně výraznější tendencí k metastazování (99). Agresivním chováním jsou také charakterizovány intraabdominální IMT tvořené epiteloidními buňkami s atypickou expresí ALK na jaderné membráně či v perinukleární lokalizaci (100).
Obr.1
|
Obr.2
|
- Leiomyom/leiomyosarkom
- Schwannom
- Maligní nádor pochvy periferního nervu (MPNST)
- Neurofibrom a smíšené glioneurální tumory
- Perineuriom
- Vaňkův tumor (inflammatorní fibroidní polyp, IFP)
- Plexiformní fibromyxom (plexiformní angiomyxoidní myofibroblastický tumor žaludku)
- Benigní fibroblastický polyp colon
- Submukózní fibrózní nodulus tenkého střeva asociovaný s NSAID
- Reaktivní nodulární fibrózní pseudotumor (RNFP)
- Kalcifikující fibrózní pseudotumor (CFP)
- Inflammatorní myofibroblastický tumor (IMT)
- Tumor z folikulárních dendritických buněk (FDC)
- Solitární fibrózní tumor (SFT)
- Glomus tumor
- Hemangiopericytom
- Intraabdominální fibromatóza (desmoid)
- Dediferencovaný liposarkom
- Synoviální sarkom
- Maligní fibrózní histiocytom
- Myxofibrosarkom
- Fibrosarkom
- Myofibroblastom a myofibrosarkom
- Nodulární fasciitida, proliferativní fasciitida a proliferativní myositida
- Maligní melanom
- Světlobuněčný sarkom měkkých tkání (šlach a aponeuróz)
- PEComy
- Angiosarkom
- Rhabdomyosarkom
- Alveolární sarkom měkkých tkání
- Extraskeletální Ewingův sarkom a Primitivní neuroektodermální tumor (ES/PNET)
- Desmoplastický tumor z malých kulatých buněk (desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)
- Karcinom
- Leiomyomatosis peritonealis disseminata
- Intraabdominální myositis ossificans (heterotopická ossifikace mesenteria)
- Retroperitoneální fibróza
- Sklerozující mesenteritida, retraktilní mesenteritida, mesenteriální lipodystrofie a mesenteriální pannikulitida
- Mesenchymom
- Extrauterinní endometriální stromální sarkom
- Vřetenobuněčné metastázy germinálních nádorů
- Celulární hamartom pankreatu napodobující gastrointestinální stromální tumor
