Kromě svého makroskopického vzhledu charakterizovaného priapoidní intraluminální prominencí odlišné od nodulárního intramurálního vzhledu GISTu (33) se liší histologicky přítomností zánětlivého infiltrátu bohatého na eosinofily na pozadí méně celulární vřetenobuněčné léze připomínající granulační tkáň, v typickém případě s tvorbou periglandulárních a perivaskulárních CD34-pozitivních a KIT-negativních koncentrických formací vřetenitých buněk (34-38). Bohužel se k této diagnostické jednotce také řadí méně typické případy, jejichž buňky, které postrádají pozitivitu CD34, netvoří zmíněné charakteristické koncentrické formace. Dosud se nepodařilo uspokojivě rozhodnout, zda jde o dvě různé vývojové fáze téže léze, nebo o dvě zcela odlišné jednotky. Ani nedávný průkaz mutací PDGFRA v některých Vaňkových tumorech (39, 40) zatím neumožnil s jistotou na molekulárně genetické úrovni prokázat, že typické případy jsou „skutečné“ Vaňkovy tumory, zatímco CD34-negativní léze bez koncentrických formací spadají spíše do kategorie inflamatorních pseudotumorů v širším smyslu (41).