Tento peritoneálně lokalizovaný nádor může připomínat GIST zejména ve svých atypických variantách charakterizovaných difúzním uspořádáním, nízkým zastoupením desmoplastického stromatu, případně nedostatečně vyjádřené „malosti a kulatosti“ jeho nádorových buněk. V těchto případech správné diagnóze napomáhá jeho imunoprofil (pozitivita v průkazu cytokeratinů, EMA, desminu a NSE, a KIT negativita) a molekulárně genetický průkaz t(11,22) s fúzí EWS a WT1 genu (10, 230-233). V atypických případech však mohou být některé z imunohistochemických markerů negativní a tumor může být definován pouze molekulárně geneticky (234). Existují však i tumory s mutací charakteristickou pro DSRCT, které však mají odlišné cytologické vlastnosti a lepší prognózu. Otázka přesné klasifikace těchto vzácných atypických variant dosud nebyla uspokojivě vyřešena (235).