Tento nádor vyskytující se vzácně i v extranodální abdominální lokalizaci (101-107) a histologicky charakterizovaný bifazickým vzhledem skládajícím se z objemných buněk se světle eosinofilní cytoplasmou, nezřetelnými hranicemi vytvářejícími dojem syncytia, a vezikulárním jádrem s méně či více výrazným jadérkem, a disperzní infiltrací lymfocyty v těsném kontaktu s dendritickými buňkami, může imitovat GIST zejména v případech, kdy je zastižena méně charakteristická varianta či část tumoru tvořená fascikulárním nebo storiformním uspořádáním vřetenitých folikulárních dendritických buněk. Kromě charakteristického ultrastrukturálního průkazu dlouhých interdigitujících cytoplasmatických výběžků s desmosomy je odlišuje negativita nádorových buněk v imunohistochemickém průkazu KIT-proteinu a jejich CD21- a CD35-pozitivita (101-108) umožňující i odlišení od Vaňkova tumoru, i přes Pantanowitzem předpokládanou histogenetickou příbuznost (109).