Tento nádor, dříve pokládaný za měkkotkáňovou variantu maligního melanomu, se vzácně vyskytuje i v gastrointestinální lokalizaci, kde může imitovat MM i GIST (170-178), narozdíl od těchto je však KIT-imunonegativní (179, 180). Charakteristický pro tento tumor je histologický, imunohistochemický a elektronmikroskopický obraz neodlišitelný od maligního melanomu v kombinaci s translokací t(12,22) vedoucí k fúzi EWS-ATF1 (178, 181-184). Není zcela jasné, zda případy s obrovskými mnohojadernými buňkami a bez melanocytární diferenciace nepředstavují odlišnou diagnostickou jednotku (172, 182, 185, 186). Obdobné nejasnosti panují ohledně nedávno popsané varianty gastrointestinálních CCS bez melanocytární diferenciace a s variantní translokací t (2,22) vedoucí k fúzi EWS-CREB1 (187).